en först Trombotisk Mikroangiopati. För för att få in fler akronymer så kan man även förutom TTP nämna bostad (hemolytiskt bremiskt syndrom) ST-HUS (Stiga-toxin medierad HUS), komplementmediat HUS, MAHA (Mikroangiopatisk hemolytisk anemi), HIT (Heparin inducerad Trombocytopeni.) HELLP (High existensen Enzymes, Low Platelets)
TTP förmå bero på en hereditär brist på det vonWillebrandt klyvande poteinaset, eller enstaka autoimmun förvärvad brist. ett trjmbocytaktivering lokalt i små kärl sker, och därpå en hemolys av mer mekaniska skäl. Organskada följer på mikroangiopatin.
Symtombild TTP
Den klassiska symtomtriaden med feber, peteckier och förvirring är nog rätt sällsynt. Ofta utmattning, dyspne, peteckier och blödningar som första symtom, dock även svår allmän effekt rätt tidigt förekommer. -Gastrosymtom ca 2/3 -Trötthet, svaghet > hälften av patienterna -Neurologiska symtom hos 3/4, varav allvarliga symtom hos >1/2 (koma, kramper, fokal neurologi, f
Logga in för en förbättrad upplevelse
Förvärvad trombotisk trombocytopen purpura (TTP) är ett akut livshotande tillstånd som utmärks av mikrotrombotisering i dem minsta blodkärlen, kapillärerna. Detta leder till trombocytopeni, hemolytisk anemi, neurologiska symtom samt organskador med dödlig utgång om inte behandling skyndsamt påbörjas.
Incidensen är cirka tre fall per miljon myndig befolkning och ett fall per tio miljoner små människor per år. Medianåldern nära diagnos är 41 tid men sjukdomen kan uppkomma närsomhelst under livet samt ofta hos tidigare friska individer.
Det finns också enstaka mycket ovanlig hereditär struktur av TTP (< 5 % av alla TTP-fall) där patienter med bialleliska defekter av ADAMTS13 existerar inaktiverat av olika mutationer.
Medfödd TTP debuterar ofta tillsammans ett skov i nyföddhetsperioden/barndomen eller vid graviditet då kroppen utsätts för ytterligare stress och behovet från ADAMTS13 är ökat.
Etiologi
Förvärvad TTP är en autoimmun sjukdom som orsakas av neutraliserande auto-antikropp